서론 : 복부 낭성 림프관종은 림프관의 발달 이상으로 인해 장간막, 그물막, 후복막에 생기는 소아에서는 드문 질환이다. 종양의 위치와 크기에 따른 압박에 의한 증상이 나타나므로 주증상은 복통이나 촉진되는 복부 종괴이다. 복부 림프관종은 감염, 출혈, 꼬임, 천공과 같은 합병증이 나타날 수 있어 수술적 절제가 필요하다. 증례 : 재태주령 38주, 출생 체중 3.2kg으로 제왕 절개술로 출생한 3개월 여아로, 산전 진찰에서 이상은 없었다. 내원 4일 전부터 경도의 복부 팽만이 생기며 수유량이 50% 이하로 감소하였고, 내원 2일 전부터 하루 1-2회의 비담즙성의 구토, 경도의 보챔이 있어 입원하였다. 발열, 설사, 변비, 기면은 없었다. 활력 징후는 혈압 80/50 mmHg, 맥박수 134회/분, 호흡수 32회/분, 체온 37.1도였다. 진찰에서 복부는 부드러우나 경도의 복부 팽만이 있었고, 만져지는 종괴는 없었다. 장음은 정상이었고 압통이나 반발통은 없었다. 혈액 검사에서 혈색소 9.7g/dL, 백혈구 10840/㎕, 혈소판 523,000/㎕, CRP 0.11 mg/dL, T-bil 0.3 mg/dL, AST/ALT 29/29 IU/L였다. 복부 초음파, 복부 전산화 단층 촬영에서 간 아래쪽과 상행 결장의 우측에 여러 격벽을 가진 7.5x5cm의 낭종 1개 및 좌하복부에 4cm의 원형의 낭종 1개가 확인되었다. 개복술에서 그물막에 다수의 작은 낭종과 큰 1개의 낭종이 있어 모두 낭종절제술을 시행하였고, 오른쪽 난소의 낭종이 꼬여서 괴사되어 있어 우측 난소절제술을 시행하였다. 병리 결과에서 낭성 림프관종과 출혈을 동반한 괴사된 난소의 낭종으로 판명되었다. 수술 후 3병일째 식이 시도를 하는 중에 J-P 배액관으로 유미성 복수가 확인되어 금식과 총정맥영양을 하였다. 수술 후 8병일째 중간 사슬 지방 분유로 식이를 시도하였으나 시도 3일째에 다시 배액관에서 유미성 복수가 확인되어 금식과 총정맥영양을 지속하였다. 수술 후 14병일째부터 배액관으로 장액성 액체가 배액 되었으며, 수술 후 17병일째 다시 중간 사슬 지방 분유로 식이 시도하며 총정맥영양을 중단하였다. 이후 식이 진행이 잘 되고 수술 후 27병일째까지 증상이 없어서 퇴원하였다. 현재 특별한 증상이 없으며 외래를 통해 경과 관찰 중이다. 결론 : 복부 팽만, 수유량 감소, 구토, 보챔을 보이는 영아에서 복부 낭성 림프관종을 확인하여 수술적 제거로 치료한 1례를 보고하는 바이다.